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가와사끼병은 1961년에 일본의 소아과 의사인 가와사끼 박사에 의해 첫 번째 사례가 관찰되고 1967년에 총 50건의 유사 사례가 일본 알레르기 학회지에 처음 보고되었다. 그리고 1974년에 영문으로 미국 소아학회지에 이 질병이 소개되면서 가와사끼병에 대해 널리 알려지게 되었다. 가와사끼병은 세계적으로 매년 발병률이 증가하고 있으며 우리나라는 일본 다음으로 발병 률이 가장 높은 국가로 매년 약 5,000명의 어린이가 가와사끼병으로 입원하고 있다. 특히 제때에 적절한 치료를 받지 않으면 심장 관상 동맥이 부풀어 올라 파열하여 사망하거나 또는 심각한 심혈관계 후유증을 초래하는 매우 중요한 소아 질병이다. 5세 미만의 소아에서 주로 발병하고 발병률이 매우 높은 심각한 질병임에도 불구하고 한국에서는 일본이나 미국에 비해 가와사끼병에 대한 연구가 상대적으로 활발하지 못한 실정이다. 이 질병에 대한 상세한 내용을 파악 할 수 있는 교재가 아직 한국에는 없고 해외에서도 2017년에 발간된 [Kawasaki Disease; edited by Saji, Newburger, Burns and Takahashi]가 있지만 주로 임상 분야에 대한 내용으로 여러 연구자가 개별 장(chapter)별로 써서 편집한 것이라 이 질병에 대한 전체적인 내용을 체계적으로 파악하기는 어렵다. 그래서 가와사끼병에 대한 전반적인 내용을 파악할 수 있도록 다양한 내용을 모두 다루어 이 분야 연구자 및 임상 진료 의사 분들이 이해하기 쉽도록 한 권의 책으로 출간하게 되었다.

가와사끼병에 대한 상세한 내용을 파악 할 수 있는 교재가 아직 없는 한국의 실정에서, 제때에 적절한 치료를 받지 않으면 사망하거나 또는 심각한 후유증을 초래하는 중요한 소아 질병인 가와사끼병에 대해 연구를 통해 배운 지식, 정보 및 경험들을 모두 담은 결과물로 책을 준비해온 저자의 모든 시간과 땀방울에 감사를 전하고 싶다.

이 책의 저자인 이종극 교수는 책의 머리글을 통해 ‘우리나라는 발병률이 매우 높음에도 불구하고 한국 연구자들의 발표가 거의 없는 것을 보고 본격적으로 가와사끼병 유전연구를 시작해야겠다는 생각을 굳히게 되었다’고 말한다. 한국의 가와사끼병 유전연구를 위해, 또 가와사끼병으로 고통 받는 환자들을 위해, 힘써 온 저자의 마음이 책을 통해 잘 전달되길 바란다.
또한 ‘가와사끼병의 생물학’이 가와사끼병을 연구하시는 분들에게 좋은 길잡이로 사용될 수 있기를 기대해 본다.

머리글 3

chapter 1. 가와사끼병에 대한 소개

1. 가와사끼병의 출현 13
2. 가와사끼병에 대한 주요 발자취 14
3. 가와사끼병에 대한 간략한 설명 17
4. 참고문헌 18

chapter 2. 가와사끼병의 임상적 특성 및 진단

1. 가와사끼병의 임상적 특성 및 진행 과정 19
2. 가와사끼병의 진단 21
(1) 가와사끼병 진단을 위한 일본 가와사끼병 연구위원회 가이드라인 / 22
(2) 가와사끼병 진단을 위한 미국 심장학회 가이드라인 / 24
(3) 가와사끼병의 분류: 완전형 vs. 불완전형 / 26
(4) 가와사끼병에서 진단 지연의 문제점 / 27
3. 가와사끼병에서 관상 동맥 이상의 중증도에 대한 분류 기준 27
4. 임상적으로 유사한 질병과 구분하는 진단 방법의 필요성 30
5. 가와사끼병 진단을 위한 새로운 바이오마커 개발 동향 31
6. 참고문헌 34

chapter 3. 가와사끼병의 역학

1. 가와사끼병의 역학 연구 방법 37
(1) 가와사끼병의 역학 연구에 대한 간략한 역사 / 37
(2) 가와사끼병의 역학 연구 방법 / 37
(3) 가와사끼병의 역학에 대한 주요 핵심 내용 / 39
2. 가와사끼병의 국가별 발생률 39
(1) 일본의 발생률 / 41
(2) 한국의 발생률 / 44
(3) 미국의 발생률 / 46
3. 가와사끼병의 역학적 특성 46
(1) 성별에 따른 발생률의 차이 / 46
(2) 나이에 따른 발생률의 차이 / 47
(3) 재발률 / 49
(4) 사망률 / 50
4. 가와사끼병의 발병에 영향을 미치는 요인들 51
(1) 출생 시 임신 주령 및 체중 / 51
(2) 모유 수유 / 51
(3) 예방 접종 / 52
(4) 농촌과 도시 / 54
(5) 계절 / 54
(6) 알레르기성 질병과 가와사끼병의 관련성 / 55
5. 가와사끼병의 역학 연구에서 사용되는 정보 수집 양식 57
6. 참고문헌 61

chapter 4. 가와사끼병의 원인

1. 가와사끼병이 감염성 질환일 가능성 68
2. 가와사끼병이 자가 면역 질환일 가능성 69
3. 가와사끼병의 원인으로 위생 가설의 가능성 69
4. 참고문헌 76

chapter 5. 가와사끼병의 유전학

1. 가와사끼병의 질병 감수성에 대한 유전적 영향 79
(1) 가와사끼병 발생의 인종적 차이 / 79
(2) 가와사끼병 발생의 가족력 / 80
2. 가와사끼병의 유전 연구 81
(1) 가계 시료를 이용한 유전 연구 / 81
(2) 집단 시료를 이용한 유전 연구 / 82
3. 가와사끼병의 질병 감수성 유전자들 84
(1) BLK / 84
(2) CD40 / 86
(3) BCL2L11 / 86
(4) FCGR2A / 87
4. 참고문헌 90

chapter 6. 가와사끼병의 병리 기전

1. 가와사끼병에서 혈액 세포의 변화 양상 93
(1) 백혈구의 변화 / 93
(2) 호산구의 변화 / 96
2. 가와사끼병에서 면역글로불린의 변화 양상 97
(1) IgG / 97
(2) IgE / 98
(3) IgA / 99
3. 가와사끼병에서 면역글로불린 수용체 유전자의 발현 양상 100
4. 가와사끼병에서 사이토카인의 변화 양상 102
5. 가와사끼병의 조직 병리학적 진행 과정 103
(1) 가와사끼병의 병리학적 진행 과정 / 103
(2) 가와사끼병에서 면역 세포의 혈관벽 침투 과정 / 105
(3) 가와사끼병에서 관련된 조직(혈관, 심근, 림프절)의 병리학적 진행 과정 / 106
6. 가와사끼병의 동물 모델 108
(1) Candida albicans를 이용한 마우스 모델 / 109
(2) Lactobacillus casei을 이용한 마우스 모델 / 111
(3) 가와사끼병 연구를 위한 동물 모델의 한계 / 113
7. 참고문헌 114

chapter 7. 가와사끼병의 치료와 관리

1. 가와사끼병의 자연 치유 과정 119
2. 가와사끼병에서 면역글로불린 치료 시대 이전의 치료 방법 119
(1) 항생제 치료 / 120
(2) 스테로이드 치료 / 121
(3) 아스피린 치료 / 123
3. 가와사끼병의 면역글로불린 표준 치료법 124
(1) 가와사끼병의 표준 치료법 / 124
(2) 가와사끼병에서 면역글로불린 치료의 임상적 효과 / 125
(3) 가와사끼병 치료를 위한 최적의 면역글로불린 용량 / 125
(4) 가와사끼병 치료를 위한 최적의 면역글로불린 투여 시기 / 128
(5) 가와사끼병 치료에서 면역글로불린의 작용 기전 / 132
(6) 면역글로불린 치료제의 제한성 / 133
4. 가와사끼병에서 면역글로불린 치료 저항성 환자에 대한 치료 방법 134
(1) 면역글로불린 치료 무반응성(또는 저항성)의 정의 / 134
(2) 면역글로불린 치료 무반응성 환자에 대한 치료 방법 / 135
5. 가와사끼병 환자의 장기적 치료 관리 141
(1) 발병 후 장기 관리를 위한 항혈소판 치료 / 141
(2) 가와사끼병 환자에서 면역글로불린 치료 후 예방 접종에 대한 주의 사항 / 142
6. 참고문헌 143

chapter 8. 가와사끼병의 면역글로불린 치료 저항성

1. 가와사끼병에서 면역글로불린 치료 저항성의 패턴 149
2. 가와사끼병에서 면역글로불린 치료 저항성의 위험 요인들 150
3. 가와사끼병에서 임상 변수를 이용한 면역글로불린 치료 저항성 예측 방법 153
4. 가와사끼병에서 바이오마커를 이용한 면역글로불린 치료 저항성 예측 방법 157
5. 가와사끼병에서 면역글로불린 치료 저항성의 생물학적 작용 기전 158
6. 참고문헌 160

chapter 9. 가와사끼병의 심장 합병증

1. 가와사끼병에서 심장 합병증의 문제 163
2. 가와사끼병에서 관상 동맥 이상의 발생 과정 164
3. 가와사끼병에서 관상 동맥 이상을 찾아내는 영상 기술 166
4. 가와사끼병에서 관상 동맥 이상의 위험 요인 168
5. 가와사끼병에서 관상 동맥 이상을 예측하는 방법 172
(1) 면역글로불린 치료 시대 이전의 관상 동맥 이상을 예측하는 방법 / 172
(2) 면역글로불린 치료 시대에 관상 동맥 이상을 예측하는 방법 / 172
6. 가와사끼병에서 관상 동맥 이상의 장기적 예후 174
7. 참고문헌 177

Index 180