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“청소년ㆍ청년은 큰 어린이도, 작은 어른도 아니다!”
국내 필진에 의한 최초의 청소년ㆍ청년암 지침서

15~39세 청소년ㆍ청년은 성인으로 이행하는 시기로 신체적, 정신적, 사회적인 면에서 특징적인 양상을 나타낼 뿐 아니라 독특한 어려움을 마주한다. 이 연령에 암이 발생할 경우, 이러한 특징과 어려움을 충분히 고려하여 치료와 지원을 제공해야 한다. 더욱이 청소년ㆍ청년암은 생물학적으로도 독특한 특징을 나타내므로 이 연령에 맞는 치료법을 개발하는 것이 시급한 문제다. 그러나 그간 청소년ㆍ청년암 환자는 소아청소년과나 내과에서 소아암과 성인암에 준해 치료하는 것이 관행이었다.

대한소아혈액종양학회는 이 문제를 인식하고 상대적으로 미개척 분야인 청소년ㆍ청년기의 암을 국내에 소개하는 최초의 저서를 펴냈다. 각 분야 전문가 40여 명이 참여한 이 책은 소아청소년과와 내과의 경계를 넘어 혈액질환 및 종양 환자를 치료하는 전문의료팀과 환자들을 위해 의미있는 첫 걸음이 될 것이다.

청소년ㆍ청년은 큰 어린이도, 작은 어른도 아니다!
15~39세 청소년ㆍ청년암 환자의 역학, 진단, 치료, 예후 및 이들이 당면한 여러 문제는 15세 미만의 소아나 40대 이상의 성인과 크게 다르다. 암을 이겨낸 장기생존자 또한 다른 연령대와 전혀 다른 의료적인 문제와 정신사회적 어려움을 겪는다. AYA 암 생존자는 바로 사회에 진출할 수 있거나, 지금까지 사회에서 활동해 온 사람이다. 따라서 이들이 치료를 마치고 가정, 학교, 직장으로 원만하게 복귀하는 것은 우리 사회의 매우 중요한 과제다.
지난 30년간 AYA 암 발생자 수는 2배 증가했다. 국내에서도 발생빈도가 증가하고 있으며, 아직 원인은 정확히 밝혀지지 않았으나 여성의 갑상선암이 두드러지게 늘고 있다. 그러나 생존율은 전체적으로는 증가했으나 급성백혈병이나 육종, 뇌종양 같은 암종에서는 거의 변화가 없어, 소아나 40대 이상에서 같은 암이 발생한 경우보다 향상되지 못했다. 이 연령대에서 임상시험이 거의 수행되지 않고, 전문인력이 적으며, 암의 생물학적 특성이 다르기 때문이다.
15~39세 청소년ㆍ청년암 환자는 신체적, 정신적, 사회적 특징과 이 시기의 독특한 어려움을 충분히 고려하여 치료와 지원을 제공받아야 한다. 또한 생물학적 특징에 맞는 치료법을 개발하는 것이 시급한 문제다. 그러나 그간 청소년ㆍ청년암 환자는 소아청소년과나 내과에서 소아암과 성인암에 준해 치료받았다. 이제 이들에게 맞는 치료를 제공해야 한다.

국내 필진에 의한 최초의 청소년ㆍ청년암 지침서
이 책은 대한소아혈액종양학회에서 상대적으로 미개척 분야인 청소년ㆍ청년기의 암을 국내에 소개하기 위해 각 분야 전문가 40여 명을 초빙하여 집필한 최초의 저서이다. 청소년ㆍ청년암 치료가 밟아온 길과 현황을 살펴본 후, 호발암들을 하나하나 살펴보고, 이 시기의 특수성을 반영한 치료 및 돌봄 체계를 고찰했다. 생존자의 사회 복귀와 장기적 합병증 및 평생 건강 관리의 문제를 꼼꼼히 짚은 후, 마지막으로 완화의료와 임종 관리를 다루어 다양한 예후에 따른 환자 관리에 부족함이 없도록 했다. 이 책이 소아청소년과와 내과의 경계를 넘어 혈액질환 및 종양 환자를 치료하는 전문의료팀과 환자들에게 도움이 되기를 바라며, 이 분야의 발전에 발맞춰 꾸준히 개정되어 국내 실정에 맞는 교과서로 발전해가기를 기대한다.

1부 청소년ㆍ청년암의 개요
1장 청소년ㆍ청년 종양학의 역사와 현주소
1. 북미의 청소년ㆍ청년 종양학 프로그램
2. 영국과 유럽의 청소년ㆍ청년 종양학 프로그램
3. 호주의 청소년ㆍ청년 종양학 프로그램
4. 요약 및 제언
2장 한국 청소년ㆍ청년암의 역학
1. 청소년ㆍ청년암의 발생빈도
2. 청소년ㆍ청년암 생존율
3. 요약
3장 한국 청소년ㆍ청년암 환자를 위한 제언
1. 청소년ㆍ청년암 환자의 과제
2. 국내 청소년ㆍ청년암 환자의 현실
3. 청소년ㆍ청년암 환자를 위한 제안
4. 맺음말

2부 청소년ㆍ청년 호발암
4장 청소년ㆍ청년암의 생물학적 특성
1. 청소년ㆍ청년암의 생물학적 특성
2. 청소년ㆍ청년 시기의 생리적, 약리적 특성
3. 암소인유전자
4. 결론
5장 백혈병
1. 급성림프모구백혈병
2. 급성골수성백혈병
6장 림프종
1. 호지킨림프종
2. 비호지킨림프종
7장 육종
1. 골종양
2. 연조직육종
8장 생식세포종양
1. 연령별 특징
2. 병리학
3. 종양표지자
4. 원발부위별 특징
5. 치료
6. 결론
9장 중추신경계 종양
1. 교종
2. 뇌실막세포종
3. 두개내생식세포종
4. 머리인두종
5. 수모세포종
6. 요약
10장 암종
1. 발생빈도
2. 생존율
3. 암종별 특성
11장 이차암
1. 위험인자
2. 이차종양
3. 이차암의 감시 및 예방

3부 청소년ㆍ청년암의 특수성
12장 청소년ㆍ청년의 생물학적 특징 및 청소년ㆍ청년암 치료체계
1. 청소년ㆍ청년의 생물학적 특징
2. 청소년ㆍ청년의 생물학적 특징에 따른 치료 차이
3. 청소년ㆍ청년 치료체계
13장 청소년ㆍ청년암 환자의 임상연구 및 기타 연구
1. 청소년ㆍ청년암 환자의 임상연구
2. 임상연구란 무엇인가
3. 청소년ㆍ청년 환자의 낮은 임상연구 참여율
4. 청소년ㆍ청년암 환자들의 임상연구 참여율을 높이기 위한 전략
5. 청소년ㆍ청년암 환자의 임상연구 참여를 증진시키기 위한 노력
6. 요약
14장 치료 관련 급성 합병증
1. 항암제 부작용
2. 조혈모세포이식 부작용
3. 치료 관련 부작용의 지지요법
4. 맺음말
15장 치료 순응 및 처방준수
1. 청소년ㆍ청년의 처방준수
2. 청소년ㆍ청년암 환자의 처방준수
3. 처방 불이행의 평가
4. 처방준수를 증진하는 중재방법
16장 성기능 및 가임력 보존
1. 종양 완치자의 성 및 생식기능
2. 여성 청소년ㆍ청년암 생존자의 생식기능 및 임신 결과
3. 남성 청소년ㆍ청년암 생존자의 생식기능 및 임신 결과
4. 가임력의 대리지표
5. 청소년ㆍ청년에서 특별히 고려할 문제
17장 심리사회적 문제
1. 청소년ㆍ청년암 진단과 치료에 따른 영향
2. 심리적 지원과 사회적 지지
3. 심리사회적 검사와 평가 방법
4. 심리사회적 지원의 적용
5. 결론

4부 청소년ㆍ청년암 생존자 관리
18장 청소년ㆍ청년암 환자의 후기 합병증
1. 후기 합병증
2. 장기 추적 관찰
19장 환자와 가족의 삶의 질 및 건강행태
1. 신체적 삶의 질
2. 사회적 삶의 질: 학교 및 직장복귀
3. 청소년ㆍ청년암 환자의 가족 지원
20장 재활치료
1. 암 환자 재활 영역
2. 청소년ㆍ청년암 재활의 목표 및 포괄적 치료
3. 청소년ㆍ청년암 재활치료의 특징
4. 치료로 인한 장애와 재활치료
5. 청소년ㆍ청년기 암종별 흔한 장애 및 재활치료
6. 기타 장애에 대한 재활치료
7. 암 재활 시 주의점
8. 맺음말
21장 생존자 관리의 실제
1. 소아 건강관리 프로그램에서 성인 건강관리 프로그램으로의 이행
2. 청소년ㆍ청년암 생존자의 심리사회적 문제
3. 청소년ㆍ청년암 생존자의 주요 후기 합병증 문제
4. 청소년ㆍ청년암 생존자 관리 시스템의 구축
5. 청소년ㆍ청년암 생존자 관리 모델

5부 완화의료
22장 완화의료
1. 증상 관리
23장 환자 및 가족의 임종 돌봄
1. 죽음에 대한 상실반응
2. 청소년ㆍ청년암 환자의 죽음에 대한 가족의 반응
3. 말기암의 완화의료

P23 2014년에 보고된 우리나라 암 통계에 따르면 2012년 기준으로 연간 22만 7천 명이 넘는 사람이 새로운 암 진단을 받는다. 그중 청소년ㆍ 청년(adolescents and young adult, AYA) 악성종양은 2만례 정도로 약 9%를 차지한다. 이런 발생률은 15세 미만에 비해 약 17배 정도 높은 것이다. 전체적으로 남성에 비해 여성 환자 수가 2.5배 많은데 남성은 38%, 여성은 60% 정도가 갑상선암이다. 갑상선암을 제외하면 대부분의 암이 남성에서 발생률이 더 높다.
비교해 보면 외국에 비해 우리나라에서 AYA 암 환자가 차지하는 비중이 높음을 알 수 있다. 전체 암 환자 수에 비해 적지만, AYA 연령군에서는 자살과 교통사고 다음으로 흔한 사망원인으로 공중보건 측면에서 관심이 필요하다. 이런 사정은 미국도 비슷하여 AYA 연령군에서 암은 사고 다음으로 흔한 사망원인이다.

P41 청소년ㆍ 청년(adolescents and young adult, AYA)의 암은 진단의 분포가 소아나 장년/노년기와 다를뿐더러 같은 암이라도 생물학적 특성이 다를 수 있다. 소아 연령에는 신경모세포종, 윌름스종양, 망막모세포종, 수모세포종, 간모세포종 등 배아성종양(embryonal tumor)이 많은 반면, AYA에서는 배아성종양이 적고 육종의 빈도가 높다. 또한 호지킨림프종이나 비호지킨림프종, 생식세포종의 빈도가 증가한다. 급성림프모구백혈병도 소아에 흔한 ETV6-RUX1 유전자 전좌(translocation)의 빈도는 줄고, 필라델피아 염색체(Philadelphia chromosome) 등을 갖는 수가 많다. 젊은 여성의 유방암은 에스트로겐, 프로게스테론 및 HER2 수용체가 모두 발현되지 않는 삼중음성(triple-negative) 유방암이 많다. AYA 연령에서 발생하는 암의 치료성적 향상이 더딘 이유 중 하나는 이렇게 종양의 생물학적 특성이 다양하기 때문이다.

P101 교종(glioma)은 AYA을 포함한 모든 연령대에서 가장 흔한 뇌종양으로 신경축(neuroaxis)을 따라 거의 모든 곳에 발생하며 소아 뇌종양의 약 60%를 차지한다. 교종은 세계보건기구(WHO) 분류에 따라 저등급(grade 1, 2)과 고등급(grade 3, 4)으로 나뉘는데, 소아의 경우 저등급교종과 고등급교종 사이의 경계가 명확하며 저등급교종이 고등급교종으로 진행되지 않기 때문에 저등급교종의 20년 전체 생존율이 90%에 이른다. 소아 저등급교종의 약 15%는 신경섬유종증 1형 또는 결절성경화증과 관련된다. 반면 성인에서는 2등급 이상 교종의 대부분이 고등급교종이나 교모세포종(glioblastoma, WHO 4등급)으로 진행할 수 있다. 이러한 임상적 차이는 소아와 성인 저등급교종 간의 분자유전학적 특성이 다르기 때문이다.

P144 현재 임상 현장에서는 병원의 연령 기준 방침과 소아청소년-성인 혈액종양분과 의료진의 관심도에 따라 AYA 암 환자의 치료가 결정된다. 예를 들면, 소아에서는 호발하지만 성인에서는 매우 희귀한 골육종이나 유잉육종으로 진단받은 20대 환자는 소아청소년과에서 치료를 받는 경우가 많다. 이때 환자들은 소아청소년과를 다니는 데 대한 불편함, 소아청소년과 병실에 입원해야 하는 점, 진료비 지원 등의 어려움을 호소하는 경우가 빈번하다. 한편, 소아청소년암 생존자로 소아청소년과에서 장기 추적관찰 도중 이차암이 발생하여 성인 혈액종양내과로 전과된 환자들은 그간 다져온 환자ㆍ부모-의료진의 친밀한 관계를 성인 내과에서 형성하기가 어렵다고 호소한다.

P192 고환조직의 냉동보존(testicular tissue cryopreservation)이나 재이식술은 아직까지 임상연구나 실험적인 목적으로 시행되는 방법이다. 사춘기 이후 AYA 환자에서는 정자 냉동보관이나 추출에 실패했거나 이미 항암치료에 노출된 경우 시도할 수 있다. 사춘기 이전 환자라면 생식능력 보존을 위해 유일하게 시도할 수 있는 방법으로 점차 성공사례 및 시도가 늘고 있다. 수술적으로 고환조직을 얻어야 하며, 조직 보관 이후 생식력 회복 방법이 아직 확립되지 않은 한계가 있다. 고환 자체를 다시 체내에 이식하거나 체외에서 미성숙 정자를 성숙시키는 방법 등을 실험하는 단계로, 치료 후 불임 가능성이 높지 않은 환자에게 조직 냉동보존을 적극적으로 시행해서는 안 된다. 또한 고환조직을 냉동보존할 때는 성숙된 정자가 고환에 존재하는지 혹은 발달단계의 미성숙 정자만 존재하는지에 따라 보존 방법이 달라져야 한다.

P223 AYA 암 환자는 치료 중 급격한 체중감소도 큰 문제지만, 체질량지수가 30kg/m2를 초과하는 비만과 25~29 kg/m2에 해당하는 과체중이 더 흔한 문제이다. 1,451명의 급성림프구성백혈병 장기생존자와 그들의 건강한 형제를 대상으로 시행된 대규모 소아암 생존자 연구(CCSS)에 따르면, 건강한 AYA에 비해 장기생존자에서 비만과 과체중이 더 흔하며, 그 위험인자는 치료 중 스테로이드 사용과 두개강내 방사선 조사로 확인되었다. 특히 스테로이드에 의한 식욕증가는 약물 중단 후 회복되지만 치료 중 고착된 식습관을 바꾸는 데 어려움을 겪는 것으로 보고되었다.

P269 문제를 더욱 복잡하게 만드는 것은 아편유사제, 즉 "모르핀 방울주입"을 시작한다는 것이 환자를 포기한다는 상징적 의미를 갖기 때문이다. 환자를 최대한 편안하게 해준다고 해서 희망을 버리고 치료를 포기하는 것은 아니다. 하지만 환자와 가족은 물론 때로는 의료진까지도 호흡억제 및 과도한 진정을 통해 사망을 촉진시키지 않을까 하는 두려움 때문에 진통제를 적절하게 투여하지 못한다. 아편유사제의 적절한 사용이 암이나 다른 원인으로 생명이 위태로운 환자의 죽음을 앞당긴다는 경험적 자료는 거의 없다. 통증을 적절히 치료하는 것은 수명을 단축하기보다는 오히려 연장시킨다. 이러한 인식의 장벽을 극복하려면 의료진과 환자, 가족들 간의 열린 의사소통이 중요하다.

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